Не только брань. Что такое синдром Туретта? [Копия от 11.02.2022 17:29:24]

17.04.2021
Не только брань. Что такое синдром Туретта? [Копия от 11.02.2022 17:29:24]

Тики – один из наиболее частых экстрапирамидных синдромов, выявляющийся у 20% детей школьного возраста. С возрастом их распространенность резко падает – по некоторым данным, до 0,01–0,05%. В подавляющем большинстве случаев тики имеют первичный (идиопатический) характер и возникают в отсутствие четких анамнестических или клинических признаков какого-либо другого заболевания. Лишь в сравнительно небольшом числе случаев их удается связать с известным органическим поражением головного мозга, вовлекающим базальные ганглии и проявляющимся, наряду с тиками, другими неврологическими симптомами (вторичные тики). В 90% случаев первичные тики проявляются в довольно узком возрастном диапазоне – от 5 до 9 лет – на одном из этапов созревания головного мозга. Последующее их течение бывает вариабельным. У значительной части больных они регрессируют в течение года (транзиторные тики). Но примерно у 3–5% школьников тики имеют более стойкий характер, сохраняясь более года (хронические тики). Выделяют три основные формы хронических тиков: хронические моторные тики, хронические вокальные тики и синдром Туретта, для которого характерно сочетание множественных моторных и вокальных тиков (необязательно в одно и то же время).

Тики, выявляющиеся у взрослого, в большинстве случаев начинаются в детском возрасте (как правило, до 18 лет), иногда возобновляясь после продолжительной ремиссии. Но изредка они впервые развиваются в более зрелом возрасте; в этом случае они чаще имеют вторичный характер, возникая как побочный эффект лекарственных препаратов, как осложнение цереброваскулярного заболевания, черепно-мозговой травмы, токсического и/или гипоксического повреждения мозга, инфекции или аутоиммунной энцефалопатии либо как проявление дегенеративного заболевания (например, болезни Гентингтона). В небольшой части случаев они имеют психогенный (конверсионный) характер, представляя собой подсознательную имитацию гиперкинеза.

У больных с синдромом Туретта старшего возраста наблюдается более значительное преобладание лиц мужского пола (до 15 лет соотношение мужского и женского пола составляет 1,7:1, в более старшем возрасте – 11:1), при хронических моторных тиках наблюдается обратная закономерность: в младшей возрастной группе соотношение мужского и женского пола составляет 3,5:1, а в старшей возрастной группе – 0,8:1. Возрастание удельного веса лиц мужского пола в группе больных с синдромом Туретта и его уменьшение в группе больных с хроническими моторными тиками может быть связано с переходом у больных мужского пола из категории хронических моторных тиков в категорию синдрома Туретта, что, возможно, объясняется действием андрогенов.

Анализ особенностей структуры тиков в различных возрастных группах показал, что частота встречаемости простых и сложных моторных тиков в целом не зависит от возраста, но частота встречаемости сложных вокальных тиков достоверно выше в старшей возрастной группе (16,6% против 10,7%).

У больных с тиками, особенно синдромом Туретта, часто выявляются сопутствующие психические нарушения в виде обсессивно-компульсивной симптоматики, синдрома нарушения внимания и гиперактивности, когнитивных нарушений, повышенной тревожности, депрессии, расторможенности, агрессивных и аутоагрессивных действий. У части больных, как в детском, так и, особенно, в зрелом возрасте, именно сопутствующие психические нарушения затрудняют социальную адаптацию, препятствуя обучению в школе, овладению профессиональными навыками, общению в коллективе, общественной деятельности, представляя собой подводную часть айсберга.

Особенно типичны для больных с синдромом Туретта обсессивно-компульсивные симптомы, выявляемые почти у половины больных. Они часто впервые появляются в возрасте 10–12 лет и в отличие от тиков носят более стойкий характер, с возрастом постепенно наращивая дезадаптирующее влияние.

К обсессивно-компульсивным нарушениям относятся состояния (мысли или действия), которые возникают насильственно, сопровождаются чувством тревоги, внутреннего сопротивления. Обсессии (навязчивые мысли) – это повторяющиеся, нежелаемые, нередко тягостные мысли, представления, от которых нельзя избавиться усилием воли. Часто присутствует ощущение насильственности, в силу того что содержание мыслей неприемлемо для больного. Как правило, обсессии связаны с возможным причинением вреда себе или другим людям, страхом загрязнения или заражения, желанием проверять и перепроверять свои действия, совершать действия в строго определенном порядке. Компульсии (навязчивые действия) являются поведенческим выражением обсессий и носят характер стереотипных, внешне бесцельных действий, которые нередко имеют вид ритуала.

Существует четыре основных вида таких действий: 1) очищение – чаще всего мытье рук и протирание окружающих предметов; 2) проверка и перепроверка своих действий; 3) действия, связанные с одеждой, – одевание в определенной последовательности, постоянное расправление одежды; 4) счет – счет вслух, счет в такт дыханию, пересчитывание окружающих предметов. Данные действия всегда сопряжены с внутренним чувством незавершенности. Сопротивление навязчивым действиям вызывает внутреннее напряжение, тогда как их реализация облегчает его.

Характерным для обсессивно-компульсивных состояний изменением личности является появление у больных тревожно-мнительных черт характера. Больные в той или иной степени становятся мнительными, ипохондричными, склонными к депрессивным реакциям.

Синдром нарушения внимания и гиперактивности часто встречается у детей с синдромом Туретта, но с возрастом он регрессирует или трансформируется. Для взрослых с синдромом нарушения внимания и гиперактивности также характерна избыточная двигательная активность, нарушение внимания, эмоциональная лабильность, вспыльчивость, что приводит к социальной дезадаптации: у больных наблюдаются низкие успехи на работе, что приводит к частой смене трудовой деятельности, трудоустройству не по профессии, а на работу, требующую более низкой квалификации, не соответствующей уровню образования; нарушение взаимоотношений в семье приводит к супружеской неверности; асоциальное поведение выражается в алкоголизме или злоупотреблении наркотиками.

Результаты нейропсихологического исследования указывают на нарушение созревания лобных долей головного мозга у больных с тиками и особенно синдромом Туретта. Хотя большинство пациентов с синдромом Туретта имеют нормальный интеллектуальный уровень, а некоторые обладают экстраординарными способностями, более сложные нейропсихологические тесты выявляют дефекты в программировании и контроле деятельности, высокий процент импульсивных ответов, трудности переключения в умственной деятельности, более быструю истощаемость внимания, нередко сопряженную с желанием избежать умственного напряжения. В возрасте от 12 до 18 лет показатели выполнения нейропсихологических тестов у больных с синдромом Туретта улучшаются, однако в целом по группе разрыв с возрастными нормативами возрастает, что указывает на персистирующий дефект созревания лобных систем.

Анализ нейропсихологических и поведенческих нарушений указывает на гетерогенность синдрома Туретта, в рамках которого можно выделить:

  • изолированную («чистую») форму синдрома Туретта (множественные моторные и вокальные тики);
  • полную (развернутую) форму синдрома Туретта (множественные моторные и вокальные тики, сопровождающиеся копро-, эхо-, палифеноменами);
  • синдром Туретта – плюс (множественные моторные и вокальные тики, сопровождающиеся обсессивно-компульсивным синдромом, дефицитом внимания с гиперактивностью, более выраженным нейропсихологическим дефицитом, аутоагрессивными действиями и другими психопатологическими проявлениями (Robertson М., 1998).

Тики и синдром Туретта в различные возрастные периоды